本文作者：刘佳莹
病史患者男39岁
主诉：左鼻持续性鼻塞20年，加重1年
现病史：患者20年前开始无明显诱因出现左鼻持续性鼻塞，伴流清涕，少许喷嚏，嗅觉减退，偶伴晨起时鼻腔少许出血，期间未行任何治疗，近1年开始鼻塞逐渐加重，遂来我院门诊就诊。
既往史：左侧鼻腔见红色新生物，堵塞鼻道。
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影像回顾病理：（左鼻腔肿物）梭形细胞肿瘤，结合形态及免疫组化考虑血管外皮细胞瘤
免疫组化结果：CD34（部分+），Bcl-2（+），CD99（+），SMA（-），S-（-），Vim（+），CD（-），β-catenin（核+），Desmin（-）。
术中所见：左侧鼻腔巨大肿物，表面较光滑，密布血管纹路，中鼻甲受压变薄，探查肿物根部来源于鼻中隔面近嗅裂处。
(sinonasal-typehaemangiopericytma,SNTHPC)鼻腔血管外皮细胞瘤
n血管外皮细胞瘤：起源于毛细血管周细胞，现在被认为是一种肿瘤的排列方式，代表着鹿角样血管样结构，在软组织肿瘤中不再为单独的一种疾病，而与孤立性纤维性肿瘤一起使用。
n文献中用的同义词很多，包括血管球外皮细胞瘤、血管球瘤、血管外皮瘤、球周皮细胞瘤、血管球周细胞瘤等。
n它可发生于人体任何部位，常见于下肢及腹膜后，原发于头颈部者少见，原发于鼻腔鼻窦者更为罕见，占所有鼻腔鼻窦肿瘤的0.5%～1.0%。
nSNTHPC病因不明，可能与外伤、长期使用类固醇激素、内分泌失调、接受放射治疗、妊娠及高血压等因素有关。
n发病年龄以50～60岁居多，无明显性别差异。
n临床症状主要为鼻塞和鼻出血。
n预后：属中间型或低度恶性肿瘤，经完整手术切除，5年生存率可超过90%，复发率控制在18%～30%，复发后的病例经手术再次切除后仍然能得到有效控制。
n病理：肿瘤表面被覆较完整的假复层纤毛柱状上皮,肿瘤与黏膜上皮之间有一薄的疏细胞带。瘤细胞呈片状、短束状排列,内见较多散在的薄壁血管腔,形态如毛细血管,部分伸长似“鹿角状”。
影像表现nCT：表现为鼻窦/鼻腔内圆形、椭圆形或不规则形软组织密度影，密度较均匀，边界清楚，呈膨胀性生长，压迫邻近骨质；若为恶性病变则呈浸润性生长，累及周围骨质。
n增强扫描：增强扫描呈均匀或不均匀明显强化，内可见流空血管影。
nMRI：T1WI、T2WI呈等或等低信号（细胞排列致密，间质成分少，肿瘤细胞内缺少细胞器、胞质少）。
男，63岁，主因左侧视力下降2个月，左侧鼻腔间断出血3～4天就诊。
侵袭性鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤。免疫组化染色:SMA(+++),vimentin(+++),Desmin(-),CD34(-)。
女，48岁，左侧鼻塞伴间歇性头痛,左眼突出1年.
a)CT平扫病灶呈膨胀性生长,边界欠清,双侧上颌骨、眼眶内壁、筛骨及蝶骨骨质受压推移、吸收变薄,并见局部骨质破坏。b)CTA可见供血动脉为左侧上颌窦动脉。
c)T2WI病灶前半部分为稍高信号、后半部分为低信号。
男,44岁,左侧鼻腔血管外皮细胞瘤
a:CT轴位平扫图像显示左侧鼻腔区见边界清楚软组织密度肿块影;
b:CT冠状位平扫图像显示左侧筛窦及蝶窦受累及;
c:CT矢状位平扫图像清楚显示肿块边界清楚,向后垂至后鼻孔区域
女,29岁，鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤
a:水平位平扫;b:水平位增强;c:冠状位平扫;d:冠状位增强
右侧鼻腔内见团片状密度增高影部分充填,密度欠均匀。与邻近鼻甲、鼻中隔紧贴,骨质未见明显破坏征象,增强后实质部分明显强化,内见低密度无强化/轻度强化区
男,22岁，鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤。
平扫可见右侧筛窦内团块状长T1、稍短T2信号影(图1、2),病变向前外突出,右眼球轻度受压。静脉注射Gd-DTPA扫描示:右侧筛窦病变明显均匀强化
鉴别诊断
鉴别诊断—鼻咽血管纤维瘤
■鼻咽部最常见的良性肿瘤。好发于10～25岁青年男性，多表现为反复鼻腔和口腔出血。鼻咽血管纤维瘤虽属良性,但具有侵袭性。
影像表现
■CT：影像表现为膨胀性软组织影，密度均匀，囊变坏死少见。
■增强：肿瘤组织明显强化，边界更清晰。
■MRI：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其纤维成分比例有关。
男，35岁，上颌窦纤维血管瘤
a）鼻窦CT冠状位,左鼻腔、左上颌窦内软组织密度影,上颌窦内侧壁压迫性吸收,鼻中隔右偏。
b）鼻窦MRI左侧上颌窦窦腔扩大,内可见片状混杂信号改变,T1WI上呈低高混杂信号,T2WI上呈低高混杂信号,窦壁呈膨胀性改变。
c）术后鼻窦CT轴位,左上颌窦内侧壁局部缺损,左上颌窦黏膜增厚。
男,15岁，鼻咽纤维血管瘤
鉴别诊断—内翻性乳头状瘤
■鼻腔常见的良性肿瘤，男性多见，好发年龄为40～50岁，属于良性肿瘤，但常复发，且可侵犯骨质。
影像表现
■CT:密度较为均匀，早期以单侧发病为主，病灶相对较小，多向上颌窦方向生长，可侵犯临近骨质。
■MR:T1WI呈等信号，T2WI呈混杂等、高信号。
■增强扫描:病变不均匀强化，呈脑回状，具有特征性。
患者男性，58岁，病理为鼻腔鼻窦内翻性乳头瘤，T1WI呈稍微不均匀等信号，T2WI呈不均匀高信号。
图1-5分别为：T1WI、T1WI增强、T1WI压脂增强、T2WI、T2WI压脂。
鉴别诊断—淋巴瘤
■90%为非霍奇金淋巴瘤，好发于中老年，男女比例4:1。
■早期无症状，晚期进展快，预后差，5年生存率低于50%。
■根据免疫组织化学分为B、T和T/NK细胞3种类型。
影像表现
■CT：密度多较均匀，可致骨质变性或破坏，骨质破坏多轻且局限。
■MR：T1WI上呈等、稍低信号,在T2W上呈等、稍高信号。
■增强扫描：呈中度均匀性强化，部分病灶可有坏死，表现为低信号无强化区。
F，47，左侧鼻背部肿物1月余。病理：鼻腔淋巴瘤，NHL弥漫大B细胞型
男，45岁，鼻塞1月余。（右侧鼻腔）淋巴结外NK/T细胞淋巴瘤
右侧鼻腔前上部软组织密度肿物，右侧鼻翼皮下脂肪层部分受累，病变周围骨质无明显破坏；左侧上颌窦炎症。
编辑：宋琪正审核：胡声
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