卡塔赫纳氏综合症Kartagene

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1名46岁女性,患有卡塔赫纳综合征,就诊于当地诊所,就诊前2周发热、咳痰加重和气短。在就诊时,她不发烧,呼吸周围空气时氧饱和度95%。检查发现双肺有啰音和呼气时的喘息音。胸部电脑断层显示双下叶支气管扩张,并树芽状结节。左下叶支气管扩张最明显(图A,箭头)。查体发现右位心。痰培养提示铜绿假单胞菌,开始用左氧氟沙星治疗,咳嗽、气短和发热消失。两个月后,出现面部疼痛,头部CT显示急性鼻窦炎伴上颌窦气积液(图B,箭头),以及慢性黏膜增厚。经过抗生素治疗,病人的症状减轻了。以往的腹部盆腔CT显示为全反位(图C)。卡塔赫纳综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型,其特征为脏器反位、慢性鼻窦炎和支气管扩张三联征。该综合症也与不孕有关。该患者继续接受多学科小组的随访。

----NEnglJMed;:e45DOI:10./NEJMicm

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