病例介绍
患者，男，42岁，因“左眼疼痛、视力下降5天，加重伴肢体无力4小时”入院。患者于入院前5d无诱因自觉左眼胀痛，左眼睑下垂伴视物成双，医院CT示左眼视神经较右侧增粗。大连医院头CT示左侧眶内病变，炎症？（图1）诊断为“左眼眶尖综合征”，医院抗生素治疗，症状逐渐加重。
图1患者发病1d后头CT检查
注：CT提示左侧眶内病变，炎症？CT：计算机断层扫描
患者于入院前4h突发右上肢无力，且左眼完全失明，伴呼吸急促、周身乏力感，来本院就诊。
既往史：既往长期大量饮酒史。糖尿病病史3年，未规范治疗。
查体：体温36.5℃，心率次/分，呼吸频率26～30次/分，血压/mmHg；神志清楚，精神萎靡，言语正常。呼吸深快，有烂苹果气味。左颜面部红肿，近鼻旁面颊部皮肤苍白。左眼无光感，右眼视力粗测正常，眼底视野查体不合作；左眼球外凸，左眼上睑下垂、肿胀，左眼球水平略外展位固定，左侧瞳孔直径4.5mm，对光反射消失。左颜面部额纹、面纹消失，咽反射存在，伸舌偏左。右上肢肌力0级，右下肢肌力4级，左侧肢体肌力5级；右上肢痛觉减退。右侧巴氏征阳性。脑膜刺激征阴性。
入院诊断：海绵窦血栓形成
诊疗经过：急查血常规：白细胞10.12×/L，中性粒细胞比例85%；C反应蛋白.13mg/L；血糖24.38mmol/L；K+4.92mmol/L，Na+mmol/L，Cl-81.4mmol/L；尿酮体（3+）。血气分析：pH7.07，POmmHg，PCO28.9mmHg，剩余碱-26.5，HCO3-2.5，乳酸0.9。给予补液、控制血糖、纠酸、抗感染等对症治疗。患者酮症酸中毒迅速纠正，次日复查血气分析示pH7.38，POmmHg，PCO29.9mmHg，剩余碱-19.2，HCO3-5.8，乳酸1.4。患者入院后第2天出现发热，体温38.2℃，左侧颜面部肿胀加重，皮肤紧绷，左侧鼻翼旁原发白部位皮肤中央可见皮肤变黑区，并散在小片状破溃出血，周边一圈白色窄带。入院第2天MRI示双侧额叶、左顶、枕、颞叶多发局灶性急性期脑梗死灶，双侧额、蝶、筛、上颌窦炎症（图2）。
图2患者入院后第2天头MRI检查
注：头MRI提示双侧额叶、左顶、枕、颞叶多发局灶性急性期脑梗死灶。MRI：磁共振成像
胸腹CT：右上肺及左下肺少许密度较高斑片状影。胰腺萎缩多发钙化，符合慢性胰腺炎表现。入院后第2天患者意识水平较前下降，出现嗜睡，家属因经济问题放弃治疗。于患者出院前取其皮肤破溃处分泌物行真菌涂片及培养检查，可见真菌菌丝，培养后见毛霉菌菌落生长。根据患者临床表现及相关理化检查诊断为急性爆发性鼻脑型毛霉菌感染。出院后第2天电话随访，患者左眼球爆出、出血，意识丧失，随后死亡。
讨论脑毛霉菌病是由毛霉菌感染所致的急性或慢性中枢神经系统疾病，是一种严重的真菌感染性疾病，起病急，发展快，病情凶险。最先累及海绵窦并出现相应的症候群。发病病灶表现为鼻腔、鼻窦黑色血性黏稠分泌物，眼眶周围剧烈疼痛，眼球突出，眼睑下垂。头MRI可见海绵窦、脑膜和脑实质多发影像学改变。脑脊液、原发病灶分泌物、脑组织活检可检测到毛霉菌丝或培养数日后见毛霉菌菌落即可支持毛霉菌病的诊断。
本例患者临床表现眼眶部肿胀、眼动神经受累及影像学证据支持海绵窦血栓形成，而海绵窦血栓形成最常见原因即为感染，而该患者无肿瘤、外伤及海绵窦动静脉畸形证据，更加支持为感染导致。而患者应用足量美罗培南治疗下症状并无改善，急性进展出现意识水平改变，结合患者既往糖尿病病史，严重免疫力低下，鼻部皮肤坏疽处分泌物涂片为菌丝生长，培养后可见毛霉菌菌落，故诊断此病。
毛霉菌广泛存在于自然界，常见感染途径是通过吸入毛霉菌孢子，从鼻及口腔黏膜、眼结膜进入鼻窦、眼眶，蔓延至大脑，进而形成鼻眶脑综合征。急性爆发性鼻脑型毛霉菌感染临床罕见，且死亡率高达60%～80%。临床上主要发生在有严重免疫功能低下的患者，尤其是糖尿病患者。糖尿病患者易感染毛霉菌的主要原因是真菌体内的酮还原酶系统能够利用糖尿病酮症酸中毒患者体内的酮体，此外，高血糖和酸性环境减弱了中性粒细胞对菌丝的趋化性和黏附性，也减弱了肺泡巨噬细胞对芽孢和菌丝的抑制作用。本例患者既往糖尿病病史，合并酮症酸中毒，增加了对毛霉菌的易感性。毛霉菌侵袭力极强，可以侵犯感染组织周围的小动脉，通过血管扩散至鼻窦、眼球或大脑。本例患者可见鼻部皮肤变黑、坏死，且感染进一步侵及海绵窦部，导致海绵窦血栓形成及颈内动脉系统血栓形成；海绵窦解剖结构复杂，交通广泛，感染扩散迅速，使脑深部静脉或小脑静脉受累，患者可出现昏迷、死亡。
早诊断早治疗是决定预后的关键因素。及时、合理地运用各种诊断、治疗手段可以延长患者的生存期，改善生活质量，甚至提高生存率。根治性清创及两性霉素B是治疗该病的两个重要环节，同时控制原发疾病及全身支持疗法也是治疗的重要组成。该患者因早期症状不典型，导致诊断延误，未能及时给予针对性治疗，而后期因其经济状况放弃治疗，也是导致治疗失败的一个关键因素。
文章选自中国卒中杂志年12月第12卷第12期
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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