腺样囊性癌为唾液腺较常见的恶性肿瘤,其发病率居唾液腺癌的第二位。腮腺和腭腺多发,早期出现疼痛、麻木面瘫等神经症状。过去曾称“圆柱瘤”。
(一)临床表现
.根据组织学形态可分为腺样、管状型及实性型,前者分化较好,后者分化较差。腺样囊性癌可发生于任何年龄,但以40~60岁者最多见,无明显性别差异;但发生于下颌下腺者,女性稍多于男性。
2.临床上常表现为生长缓慢的肿物,病期较长,与多形性腺瘤类似。肿物小者可活动、轻微触痛,常误诊为淋巴结炎。肿块大者触诊硬,活动度差。
3.神经受侵导致功能障碍是腺样囊性癌突出的症状。发生于腮腺者可出现面瘫。侵犯舌神经或舌下神经而出现舌麻木及舌下神经麻痹症状。累及鼻腔或上颌窦者,可有鼻塞或鼻出血,也可有眶下或上唇麻木症状。
(二)病理改变
.腺性(筛状型):筛孔状囊性腔隙,与藕的断面相似。
2.管状型:管腔内有粉染黏液,PAS染色强阳性。
3.实性型:恶性程度最高。
(三)生物学行为
腺样囊性癌具有以下生物学特性:
.肿瘤易沿或围绕神经扩散。
2.肿瘤浸润性极强。
3.肿瘤易侵入血管,造成血行性转移,转移率高达40%,为口腔颌面部恶性肿瘤中血液循环转移率较高的肿瘤之一;转移部位以肺为最多见。
4.颈淋巴结转移率很低。
5.肿瘤细胞沿骨髓腔浸润。
.男,50岁。腮腺区有一包块,质硬,不活动,面部有麻木感。镜下可见肿瘤组织中与上皮细胞构成的管状型,偶见筛孔状结构。病理诊断可考虑为:
A.多形性腺瘤
B.上皮肌上皮癌
C.黏液表皮样癌
D.腺泡细胞癌
E.腺样囊性癌
.E。解析:腺样囊性癌根据组织学形态可分为腺样、管状型及实性型,可发生于任何年龄,但以40~60岁者最多见。临床上常表现为生长缓慢的肿物,病期较长,与多形性腺瘤类似。肿物小者可活动、轻微触痛,常误诊为淋巴结炎。肿块大者触诊硬,活动度差。神经受侵导致功能障碍是腺样囊性癌突出的症状。发生于腮腺者可出现面瘫。侵犯舌神经或舌下神经而出现舌麻木及舌下神经麻痹症状。累及鼻腔或上颌窦者,可有鼻塞或鼻出血,也可有眶下或上唇麻木症状。
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